Фиброз легких – это болезнь, способная убить

Здравствуйте, уважаемые читатели блога7j.ru.

От состояния с нарушением функции дыхания, схожего на старческую одышку, многие отмахиваются, даже не пытаясь выявить истинную причину, совершенно не подозревая, что последствия могут быть смертельно опасны.

И это понятно, потому как фиброз легких, называемый в медицине фиброзирующим альвеолитом (Хаммана-Рича синдром), проявляется в основном у пациентов мужского пола, для которых слово «лечиться» в принципе неприемлемо, пока хорошенько не «придавит».

А при данном заболевании, важно вовремя выявить и купировать болезнь.

Фиброз легких, что же это?

По своей сути фиброз, это патологическое разрастание соединительных тканей с образованием рубцовых структурных изменений в различных тканях организма. Как правило, является следствием хронических процессов воспаления.

Фиброзные процессы в тканях легких приводят к постепенной дисфункции органа, путем рубцевания альвеолярных стенок. Их утолщение и потеря эластичности нарушают проходимость альвеол, затрудняя газообмен – кислородное насыщение и транспорт газов в крови.

Процесс патологического замещения тканей легких на соединительную ткань характеризуется тенденцией к прогрессированию, что приводит к сокращению объема здоровой ткани легких и значительному снижению эффективности дыхательных функций.

Степень и скорость патологических разрушений легочной ткани обусловлена особенностью заболевания – односторонним или двусторонним фиброзным поражением легких и широтой распространения патологического процесса:

Очаговым фиброзом, где замещению подвергается локальная область легкого.
Диффузным (тотальным) разрастанием и уплотнением тканей, захватывающим обширные участки легкого.

По способу и степени распространенности заболевания, фиброзирующий альвеолит может проявляться различными формами:
1. Пневмофиброзом – с умеренным поражением органа с преобладанием нормальных тканей.
2. Пневмосклерозом – с единичными образованиями заметных грубых уплотнений.
3. Циррозом легочной ткани – с полным замещением нормальной ткани на рубцовую.
4. Кистозным фиброзом – с множественными кистозными образованиями, полностью или частично заполняющую ткань легкого. Данная форма заболевания неизлечима. Может стать основой развития онкологического процесса.

Согласно диагностическим критериям выделяют — фиброз легких идиопатический, когда первопричина развития не выявлена, и интерстициальный фиброз, с известным генезисом развития.

Причины развития фиброза

Самый таинственный тип легочного фиброза – идиопатический.

Ученым до сих пор не удалось разгадать природу его происхождения. Существует версия, что причиной его развития может быть депривация (недостаток) сна.

Запустить разрушительный процесс интерстициального фиброза могут множество факторов.

Основной и главный – генетический фактор, где в семейном анамнезе присутствует данная легочная патология.

Второе место занимают воспалительные и гранулематозные патологии органа дыхания, сопровождающиеся склерозирующими процессами, самая опасная из которых – туберкулез. В стадии прогрессирования он проявляется образованием тонкостенных полостей (каверн) в структуре легочной ткани.

При неадекватном лечении, либо полном его отсутствии, кавернозный туберкулез приобретает фиброзно-кавернозную форму с характерным фиброзированием кавернозных стенок и окружающей паренхимы органа. Прогрессирование болезни приводит к циррозу и сморщиванию легочной ткани, как следствие обширных разрастаний грубых соединительнотканных тяжей.

К провокационным факторам, способным запустить разрушительный процесс в легких, можно отнести:

никотиновую зависимость;
не поддающиеся лечению аллергии;
продолжительное вдыхание загрязненного и пыльного воздуха;
лучевое и лекарственное воздействие (длительный прием цитостатиков);
осложнения легочных, эндокринных и системных заболеваний;
отравления токсическими веществами;

Какую опасность таит фиброз легких?

При отсутствии своевременного лечения заболевание прогрессирует. Риск жизненно опасных осложнений увеличивается в разы.

По утверждению специалистов фиброз в легких способен привести:

к процессам обширного разрушения респираторных отделов в органе дыхания (альвеол) – развитию эмфиземы;
к нарушениям легочного кровотока;
к развитию стойкой сердечной и дыхательной недостаточности;
к сосудистой обструкции в легких и развитием легочной гипертонии.

Многих осложнений можно избежать, если вовремя начать лечение.

Клинические признаки (симптомы)

В зависимости от обширности патологического процесса клиника фиброза отличается степенью выраженности повреждений.

Начало очаговой формы может протекать бессимптомно, а вот диффузный тип заболевания проявляется сразу, так как из-за обширного разрастания фиброзной ткани ограничивается поступление воздуха в бронхиолы.

Симптомы проявляются:

сухим кашлем;
хриплым дыханием и одышкой (даже при незначительных нагрузках);
бледностью слизистых тканей и кожным серо-пепельным цианозом;
симптомом пальцев Гиппократа (колбовидная форма ногтевых фаланг пальцев);
признаками сердечной недостаточности (при тяжелой стадии).

Между различными формами заболевания много общих признаков, но иногда клиника дополняется:

кашлем с вязкой мокротой – возможны примеси крови или гноя;
болью, усиливающейся при чихании и кашле;
пульсацией и набуханием шейных вен;
распространением цианоза по телу;
чувством постоянной усталости и слабости;
резким снижением веса;
кровохарканием (при прогрессировании болезни);
тахикардией и сильной отечностью, как признак сердечной недостаточности, при запущенной стадии пневмофиброза.

Такие признаки характерны для многих заболеваний (астма, запущенный бронхит и пр.) поэтому окончательный «вердикт» врач вынесет только после тщательного обследования.

Диагностическое обследование

Для обследования больных с признаками фиброзирующего альвеолита возможно применение различных инструментальных методик диагностического поиска:

Рентгенографию легких – для выявления склеротических процессов и характерных изменений в легочных тканях.
Спирографию – для оценки дыхательных функций органа.
Компьютерную томографию, позволяющую оценить характер патологических изменений в паренхиматозных тканях.
МРТ – высокоинформативную методику, позволяющую выявить причину болезни.
Бронхоскопию – эндоскопическую методику, позволяющую визуально оценить состояние внутренних крупных бронхиальных стенок.
Биопсию (при необходимости) – для исключения опухолевого процесса и наличия кистозных воздушных пространств (сотового легкого).

Методы лечения

На данное время специфической терапии легочного фиброза не разработано. Лечебный протокол создается индивидуально, согласно клиническим особенностям болезни у конкретного пациента. Эффективность лечения зависит от тяжести патологических изменений в структуре легких на момент их выявления.

Рубцовые структурные изменения – необратимый процесс. Главная задача терапии – затормозить деструктивные изменения, облегчить симптоматику заболевания и стабилизировать состояние больного.

Общепринятый лечебный протокол включает — медикаментозное лечение:

Гормональную противовоспалительную терапию – препараты группы глюкокортикостероидов, замедляющие образование фиброзных тканей.
Бронхолитики (по необходимости) – для улучшения легочной вентиляции.
Препараты муколитиков – для разжижения мокроты и облегчения ее эвакуации.
Иммуносупрессанты, способные затормозить коллагеновый синтез путем угнетения иммунной системы.

Кислородотерапию, методы физиотерапевтического лечения и сеансы дыхательной гимнастики.

Оперативное лечение – используется в случаях массивного структурного поражения легких. При выраженной клинике заболевания проблема решается радикально, методом иссечения пораженных участков паренхимы.

Резекция проводится с максимальным сохранением здоровых тканей органа. В тяжелых случаях, с наличием обширных деструктивных изменений в легочных тканях, рекомендована трансплантация донорского легкого.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Острая клиника фиброзирующего альвеолита хотя и встречается всего у 20% заболевших, самая опасная. Внезапное начало, стремительно нарастающая дыхательная недостаточность и одышка практически не поддаются консервативному лечению. Редко кому удается прожить больше двух месяцев.
При агрессивной форме хронического фиброза у пациента резко снижается продолжительность двигательной активности. Симметричное фиброзное разрастание невозможно купировать медикаментозно. Усугубляет состояние больного, нарастающее нарушение сердечных функций и одышка. Даже при консервативном лечении продолжительность жизни не превышает одного года.
Жизненный цикл пациентов с хроническим персистирующим (стойким) фиброзом легких не превышает 5 лет.

Именно такой неутешительный прогноз должен стать весомым побудительным фактором для своевременного обследования и лечения.